INCRELEX

Tratamiento de larga duración de trastornos del crecimiento en niños y adolescentes con una deficiencia primaria grave del factor de crecimiento insulínico tipo I (deficiencia primaria de IGF).La deficiencia primaria de IGF grave viene definida por las siguientes características:
- Puntuación Z para la talla ≤ -3,0
- Niveles basales de IGF‑I por debajo del centil 2,5 para la edad y el sexo correspondientes
- Niveles suficientes de GH
- Exclusión de formas secundarias de deficiencia de IGF‑I como la malnutrición, el hipotiroidismo o el tratamiento crónico a dosis farmacológicas de esteroides antiinflamatorios.En la deficiencia primaria de IGF grave se incluyen pacientes que presentan mutaciones en el receptor de la GH (GHR), en la vía de señalización activada por el GHR, y con anomalías en el gen del IGF‑I. Como estos pacientes no presentan insuficiencia de GH, no es de esperar que respondan adecuadamente al tratamiento con GH exógena. Se recomienda confirmar el diagnóstico con un test de generación de IGF-I.

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